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Description
Introduction :
Décrit pour la première fois par klippel et trenaunay(SKT) en 1900. C’est une malformation vasculaire congénitale rare, caractérisée cliniquement par une triade qui associe un angiome plan du membre, une malformation veineuse sans fistule et une hypertrophie des tissus mous et/ou osseux. Nous rapportons un cas de Syndrome de Klippel Trenaunay chez un enfant de 6 ans.
Observation :
Jeune garçon de 6 ans, originaire de la région de Koulikoro, a été amène en consultation dermatologique au CNAM le 06/02/2019 pour grosse jambe gauche qui évolue progressivement depuis à la naissance.
Aucun antécédent n’a été retrouvé chez notre patient.
L’examen physique retrouve une asymétrie des 2 membres en termes de volume et de longueur.
Le membre inferieur gauche était plus long de 2,5 cm que le membre controlatéral. Une tuméfaction de la jambe 36 cm de diamètre et la cuisse 48 cm, un placard angiomateux sur la face externe de la cuisse, avec des varices.
Le reste de l’examen clinique était normal.
Une échographie doppler des membres inférieurs a montré une dilatation variqueuse des membres sans thrombose. La radiographie du membre inferieur gauche était normale.
Le diagnostic du syndrome de klippel trenaunay est évoqué devant les signes cliniques et paracliniques, un traitement a été instauré : un bas de contention et les soins locaux.
Conclusion : Un syndrome congénital constitué de malformation veineuse unilatérale d’hémangiome cutané et hypertrophie des tissus mou et/ou osseux évoluant depuis la naissance doivent nous orienté vers un syndrome de klippeltrenaunay.
Mots clés : Syndrome de klippeltrenaunay, enfant.
