Speaker
Description
Introduction : La sclérodermie systémique (SS) est une pathologie rare qui touche toutes les populations, avec des variations interethniques et géographiques. L’objectif de notre étude était de déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques et évolutifs de la SS au Sénégal.
Matériels et méthodes :
Il s’agissait d’une étude rétrospective effectuée du 1er janvier 1998 au 31 décembre 2014 (17 ans) dans les trois services de dermatologie du Sénégal. Le diagnostic de SS était basé sur les critères de l’ACR de 1980.
Résultats
Nous avions colligé 182 cas de sclérodermie systémique. La SS était cutanée diffuse (SSCD) dans 41,7% des cas et cutanée limitée (SSCL) dans 58,3%. L’âge moyen était de 39,9 ans et le sex ratio de 0,32. Les femmes au foyer représentaient 65,8% des patientes. La durée d’évolution moyenne de la maladie était de 27, 8 mois. La SS était familiale dans 2,3% des cas. Un phénomène de Raynaud était retrouvé dans 63,2 %. Des macules hypochromiques en « mouchetures » étaient présentent dans 84%. Une teigne du cuir chevelu était notée dans 10,4%. Les manifestations extradermatologiques étaient: digestives dans 58,8 % (n=107), respiratoires dans 46 % (n=84), articulaires dans 45% (n=82), cardiaques dans 3,3 % (n=6), musculaires dans 18 % (n=33) et rénales dans 2,7 % (n=5). Une fibrose pulmonaire était notée dans 46,8% et une HTAP dans 21,3%. Les anticorps anti scl 70 étaient positifs dans 19,2% et les anti centromères dans 6,4%. La SS était associée à une autre maladie de système dans 26,4% des cas, et il s’agissait d’une dermatomyosite dans 12%. L’évolution était favorable chez 59% (n=55) des patients régulièrement suivis, et 49% étaient perdus de vue avant un an.
Conclusion : La sclérodermie systémique est caractérisée, chez le noir africain, par la fréquence de la teigne du cuir chevelu et la quasi constance des macules hypochromiques en « mouchetures ». Par ailleurs, la sévérité de l’atteinte viscérale et le bas niveau socioéconomique des patients rend difficile la prise.
Mots clés : Sclérodermie systémique, fibrose pulmonaire, HTAP
