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Description
Introduction : Le fœtus arlequin ou kératome malin est classé parmi l’ichtyose héréditaire non syndromique à transmission autosomique récessive. Il s’agit très probablement d’une maladie liée à un seul gène, l’ABCA12. C’est la forme la plus sévère des ichtyoses congénitales due à sa mortalité élevée, peu de cas ont été rapporté dans la littérature africaine. Nous rapportons 3 cas
Observations : Ils s’agissaient de 3 nouveaux nés, le premier de 33 SA+21 jours, de sexe féminin, accouché par voie basse issu d’une grossesse non suivie, 1er enfant de sa famille. Le deuxième un nouveau-né de sexe masculin avec un Apgar à la 1ère et à la 5ème minute 9 – 10, un poids de naissance à 2.850 g. Le dernier un nouveau-né de 24 heures de naissance, sexe masculin, unique enfant de la famille. Ils sont tous issus de mariage consanguin
Le diagnostic a été posé devant de multiples fissures érythémateuses espacées de peau sèche et pigmentée. On notait également un ectropion, des oreilles rétractées, un éclabion marqué et des membres boudinés chez tous nos cas.
Le bilan para clinique montrait chez tous nos cas une hyperleucocytose. L’étude génétique n’a pas été faite par manque de plateau technique.
Un traitement symptomatique a été instauré composé d’émollient, Tétracycline 3%, un conseil génétique et la prise en charge ophtalmologique de l’ectropion et de la conjonctivite purulente.
L’évolution fut marquée par le décès des nouveaux nés quelques jours après leur hospitalisation.
Conclusion : Il s’agit d’une forme d’ichtyose congénitale grave, marquée par des lésions cutanées massives associées à des malformations oculaires et ORL qui aggravent le pronostic.
Mots clés : Fœtus arlequin, Afrique subsaharienne, nouveau-nés.
