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Description
Introduction: - Le dermato fibrosarcome de Darier et Ferrand est une tumeur mésenchymateuse cutanée maligne rare mais non exceptionnelle. Le but de ce travail était d’étudier le profil épidémiologique clinique et évolutif des cas de dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand diagnostiqués dans le laboratoire d’histopathologie du service de dermatologie du CNAM.
Méthodes: - Une étude transversale descriptive portant sur les dossiers de patients atteints de dermato fibrosarcomes diagnostiqués au laboratoire d’anatomie pathologique du CNAM et suivis au service de dermatologie de janvier 1991 à décembre 2016, soit une période de 25 ans.
Résultats: - Au total 23 cas ont été diagnostiqués sur 5520 patients biopsiés pour examen histologique soit une proportion de 0.41%. L’âge moyen des patients était de 40 ans ±12 ans avec des extrêmes de (17 à 56 ans). Nous avons noté 9 femmes et 14 hommes, le sex- ratio H/F à 1,7. Les principales localisations étaient le tronc (60.8%), le dos (21.7%) et le thorax (17.4%). La taille tumorale moyenne était de 9,8×7,4 cm. La durée d’évolution moyenne des lésions était de 3 ans ± 2 ans. Le traitement reposait sur l’exérèse chirurgicale en monobloc. Environ 13 patients sur 23 étaient opérés au service de dermatologie au CNAM, 2 patients sur 23 à l’hôpital Gabriel Touré et 1 patient sur 23 à l’hôpital du Point G, à l’hôpital de Kati, à l’hôpital du Mali. Tous les patients étaient perdus vu après la cicatrisation et n’étaient revenus qu’après récidive. Ainsi 7 cas de récidives ont été retrouvés parmi lesquels deux patients étaient décédés.
Conclusion: - Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand est une tumeur cutanée rare, le pronostic est excellent à condition que l’exérèse chirurgicale soit large avec l’ablation de l’aponévrose sous-jacente. Une surveillance anatomo-clinique rigoureuse est indispensable en raison de son haut pouvoir récidivant.
Mots clés : dermatofibrosarcome, profil, épidémiologie, clinique, évolution.
