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Description
Introduction : Les neurofibromatoses recouvrent des entités bien distinctes n’ayant en commun que certains signes cutanés dus à une origine embryonnaire commune. Elles regroupent au moins deux maladies différentes à transmission autosomique dominante, la neurofibromatose1, ou maladie de Von Recklinghausen (NF1) et la neurofibromatose2 (NF2). Objectif : il s’agit d’étudier la prévalence, Identifier le profil sociodémographique des patients atteints de neurofibromatose, de décrire les aspects cliniques des cas de neurofibromatose observés dans le service
Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale descriptive de tous les cas de Neurofibromatoses vus dans le service de Dermatologie-Vénéréologie du CHU Gabriel TOURE durant la période du 1er Janvier 2005 au 31 Décembre 2010, soit 6 ans.
Résultats : Nous avons colligé 16 cas soit une prévalence hospitalière de 0,21%. Le sexe féminin a été majoritaire soit 69% des cas, le sexe masculin 31% des cas. La moyenne d’âge a été de 47,5 ans avec des extrêmes 16 et 80 ans. Les neurofibromes ont été retrouvés dans 80,7% des cas dont 55% localisé au tronc, 32% aux membres et 13% au niveau céphalique. Les macules d’aspects Café au lait ont été retrouvées dans 80,7% des cas dont 68% au tronc, 22% aux membres et 10% au niveau céphalique. Les lentigines ont été retrouvées dans 40,2% des cas. Le fond œil et l’électroencéphalogramme étaient normal dans respectivement 72,7% et 63,6 % des cas.
Conclusion : la fréquence des Neurofibromatoses tend augmenter du fait de la relative fréquence des mariages con-sanguins dans la société malienne d’où l’importance des conseils génétiques pour réduire la prévalence de cette génodermatose.
Mots clés : Neurofibromatose, Epidémiologie, Cliniques, CHU Gabriel TOURE
